气管先天性疾病的症状,治疗,预防,检查

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气管先天性疾病容易与哪些疾病混淆？

气管先天性疾病有哪些表现及如何诊断？

先天性气管疾病一般在出生后就有症状，故容易诊断，本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上，现简单地介绍一下各类先天性气管疾病：

（1）气管闭锁或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育正常，有时支气管与食管相通。

（2）气管食管瘘：这种畸形比较常见，其发病率在新生儿中约1/3000。1670年Durston报道首例先天性食管闭锁。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术，获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术，获得成功。

先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型:

Ⅰ型食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。

Ⅱ型食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。

Ⅲ型食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。

Ⅳ型食管近端与远端均与气管相通。

Ⅴ型食管无闭锁,仅有食管气管瘘。

最常见为Ⅲ型,约占85%~93%。本例为Ⅳ型,比较罕见。食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳,同时出现呼吸困难及面色发绀。患儿有唾液过多,可见带泡沫的唾液从口腔、鼻孔溢出。当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入胃管,正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12cm即受阻,或导管屡次从口腔翻出,X线检查能明确诊断。经导管注入1ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端气管先天性疾病的症状,治疗,预防,检查由公益健康知识网www.jiankangw.org收集呼吸内科的常见疾病。

（3）气管蹼：气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜，隔膜中央部分有小孔，供气体通过。气管蹼常位于环状软骨下方。气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后，可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开，插入导管，待长大后再切除气管蹼（图1）。

图1气管蹼

（4）先天性气管狭窄：气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型（图2）：①气管全段狭窄：环状软骨内径正常，环状软骨下方的气管腔全段狭窄，隆突上方狭窄程度最为严重，有时内径仅数毫米。主支气管正常。②气管漏斗状狭窄：可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常，狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。③气管短段狭窄：常发生在气管下段，窄段长短不等，可伴有支气管异常，此型最多见。

（1）气管全段狭窄

（2）气管漏斗状狭窄

（3）气管短段狭窄

图2先天性气管狭窄

胚胎学食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方饮食健康注意事项。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。

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